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|  | 스탠리 프루시너 |  | |
| 1997년도 노벨 생리학·의학상은 질병을 유발하는 완전히 새로운 종류의 매개물질인 프리온을 발견한 미국 과학자에게 돌아갔다. 프리온은 인간과 동물들에게 퇴행성 뇌질환을 일으키는 물질로 알려졌다. 그러한 질병으로는 1980년대말부터 영국에서 소의 대량 도살을 야기해온 우뇌해면증(bovine spongiform encephalopathy/BSE : 또는 광우병)과 사람이 걸리는 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease/CJD) 등이 있다. 최근의 연구에서 드러난 증거들은 새로 발견된 CJD 변종이 BSE에 걸린 소로부터 인간에게 전염될 수 있다는 사실을 시사하고 있다.
스웨덴 스톡홀름 카롤린스카연구소의 노벨상위원회는 미국 샌프란시스코 캘리포니아대학교의 스탠리 프루시너(Stanley B. Prusiner)에게 노벨 생리학·의학상을 수여했다. 이 상을 1명이 단독 수상한 것은 1987년 이래 처음이며, 지난 50년 이래 10번째다. 노벨상은 흔히 오랜 세월에 걸쳐 동료 과학자들의 반론과 비판을 이겨내고 마침내 옳은 것으로 밝혀진 새로운 이론의 창안자에게 수여되는 것으로 알려져 있다. 그러나 1997년의 경우, 프리온에 관한 논쟁은 쉽사리 끝날 조짐이 보이지 않고 있다. 프리온의 존재 자체에 의문을 제기하는 사람에서부터 BSE나 CJD를 비롯한 몇몇 질병들은 아직 발견되지 않은 바이러스에 의해 일어난다고 주장하는 사람에 이르기까지 반대자들의 주장은 만만치가 않다.
프루시너는 1972년에 한 환자가 치매를 동반하는 희귀한 뇌질환인 CJD로 죽은 후부터 연구를 시작했다. CJD와 그와 관계 있는 쿠루, 스크래피 등이 두뇌조직을 통해 감염될 수 있다는 사실은 이미 다른 과학자들에 의해 밝혀져 있었다. 쿠루는 파푸아뉴기니의 식인 습성이 있는 원주민들 중 이 병에 감염된 부족민의 뇌를 먹은 사람들에게서 발생했다. 스크래피는 양에게 나타나는 뇌질환으로, 이 병에 걸리면 양은 피부가 벗겨질 정도로 자신의 피부를 긁는 발작 증세를 보인다. 그러나 감염된 조직에서는 기존의 어떤 감염 매개체도 추출되지 않았다. 게다가 조직에 있는 어떤 바이러스나 세균의 DNA 및 RNA 라도 파괴시킬 수 있을 만한 처리를 한 뒤에도 여전히 그 조직은 전염성을 지니고 있었다.
과학자들은 이들 질병을 옮기는 매개체에 대해 여러 가지 이론들을 제기해왔다. 어떤 사람들은 반응이 느린 한 특이한 바이러스를 지목하기도 했다. 1960년대에 영국의 과학자 티크바 앨퍼와 그리피스는 핵산을 가지지 않은 감염 매개체가 스크래피를 일으킬 수 있다고 제안했다. ˝그것은 큰 논란을 불러일으킨 가설이었다. 왜냐하면, 당시에 알려져 있는 모든 감염 매개체들은 DNA 또는 RNA와 같은 유전물질을 가지고 있었기 때문이다˝라고 노벨상위원회는 설명했다.
프루시너와 동료들은 이 개념을 받아들였다. 1982년에 그들은 파킨슨병에 감염된 햄스터의 두뇌에서 건강한 동물의 뇌에는 존재하지 않는 특이한 단백질을 발견했다고 발표했다. 이 ´단백질 성분의 감염 인자´를 설명하기 위해 프루시너는 프리온이라는 용어를 만들었다. 이 발표 내용에 대해 ˝과학계가 깊은 의구심을 나타내는 태도를 보였지만, 프루시너는 굴하지 않고 집요하게 연구를 계속해 이 새로운 감염 매개체의 정확한 성질을 알아냈다˝고 노벨상위원회는 설명했다. 프루시너 연구팀은 나중에 사람과 동물들이 프리온 단백질의 생산을 지시하는 유전자를 가지고 있다는 것을 밝혔다. 프리온 단백질의 아미노산 사슬은 서로 다른 3차원 구조를 가진 2가지 형태로 펼쳐질 수 있다. 하나는 코일 모양으로 촘촘하게 꼬여 있는 불안정하지만 정상적인 종류로, 질병을 일으키지 않는다. 다른 하나는 코일 모양으로 꼬여 있지 않고 보다 안정적이지만 비정상적인 종류이다. 프루시너의 연구는 비정상 단백질이 다른 정상 단백질들과 접촉할 때 촉매 과정을 통해 그 구조를 비정상 형태로 변형시킴으로써 CJD, 스크래피 및 기타 프리온 질병들을 일으킨다고 지적했다. 연쇄 반응을 통해 비정상 단백질이 더욱 많이 생산되며, 몇 개월 또는 몇 년 동안 이렇게 축적된 비정상 단백질은 마침내 두뇌에 손상을 끼치게 된다. 프루시너의 연구는 과학자들이 알츠하이머병 및 다른 일반적인 두뇌장애를 이해하는 데 도움을 주었다. 예를 들면, 일부 연구자들은 알츠하이머병이 프리온이 아닌 특정 단백질에 구조적 변화가 일어나 두뇌에 비정상적인 침전물이 축적됨으로써 발생한다고 믿었다. 프루시너의 연구는 또한 인간과 동물의 프리온 질병을 치료하고 예방할 수 있는 방법도 제시했다. 프루시너 연구팀은 정상 프리온 단백질에 부착해 안정성을 줌으로써 프리온 단백질의 꼬인 구조가 풀리지 않도록 하는 약품을 개발하려 노력했다. 프루시너는 또한 프리온 유전자가 정상적인 생활에 필수적이지 않을 것으로 보면서, 프리온 유전자를 가지지 않은 소와 양을 기르는 방법을 제안하기도 했다.
Michael Woods 글 | 이충호 옮김
by http://preview.britannica.co.kr/spotlights/nobel/ |
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